МІНСК, 29 сне — Sputnik. Нейрафізіялогіі з ЗША наблізіліся да стварэння сродкаў для лячэння бакавога аміятрафічны склерозу — даследчыкі раскрылі механізм назапашвання бялкоў ў нейронных, гібель якіх выклікае параліч і часам нават смерць чалавека, паведамляе часопіс Proceedings of the National Academy of Sciences.
Такі склероз (БАС) — цяжкае невылечнае захворванне цэнтральнай нервовай сістэмы, якое прыводзіць да паралічу канечнасцяў і атрафіі цягліц. Лячэнне здольна толькі запаволіць развіццё хваробы. Як правіла, хворыя праз некалькі гадоў паміраюць ад адмовы лёгкіх. Вядома толькі два выпадкі прыпынку хваробы — брытанскі астрафізік Стывен Хокінга і брытанскі гітарыст Джэйсан Бекер.
Мікалай Дохольян з універсітэта Паўночнай Караліны ў Чапел-Хіл (ЗША) і яго калегі знайшлі адзін з патэнцыйных механізмаў развіцця гэтай хваробы, назіраючы за тым, якія змены адбываліся ў нервовых клетках людзей, якія валодалі незвычайнай мутацыяй ў гене SOD1.
Дадзены ўчастак ДНК адказвае за зборку малекул бялку SOD1, які гуляе важную ролю ў транспарціроўцы сігналаў ўнутры нервовых канчаткаў.
Нягледзячы на тое што біёлагі ведалі, што SOD1 нейкім чынам замяшаны ў развіцці "хваробы Хокінга", навукоўцы да гэтага часу не разумелі таго, як парушэнні ў працы гэтага бялку маглі выклікаць смерць нервовых клетак.
Назіраючы за жыццём асобных нейронаў з мутацыяй ў SOD1 ў прабірцы і выкарыстоўваючы кампутарныя мадэлі, Дахальян і яго калегі высветлілі, што гібель нейронаў адбываецца па той прычыне, што малекулы склейваюцца ў так званыя трымеры — "ланцужкі" з трох асобных нітак гэтага бялку.
Гэтыя трымеры, дзякуючы іх асаблівай форме і габарытам, выклікалі ў нервовых клетках цэлы каскад змяненняў, які ў канчатковым выніку прыводзіў да смерці маторных нейронаў — нервовых клетак, кіраўнікоў рухам ўсіх частак цела. Падобныя вынікі, як паказалі эксперыменты Дохальяна і яго калег, адбываліся і тады, калі навукоўцы ўводзілі трымеры ў здаровыя нервовыя клеткi.
Зараз аўтары артыкула працуюць над стварэннем прэпаратаў, якія або прадухілялі б утварэнне трымераў, або разбуралі іх.
